万丈的高楼，离不开牢固坚实的地基；优异的成绩，来源于扎实的知识积累；多彩的世界，得益于美好的聆听。耳鼻咽喉头颈外科专家呼吁：关注听力健康，帮助听障患者实现有效聆听，是我们的共同愿望。
关注遗传性耳聋基因筛查，让更多孩子聆听精彩未来
【典型病例】
家住岳阳的谢先生夫妇带者12岁患有聋哑症的女儿慕名来到24848威尼斯院长冯永教授专家门诊就诊，通过询问他们家庭情况，冯永院长发现他们育有4个儿女，其中2女、1儿共3人遭受着聋哑症的困扰，一家人经济拮据。于是免费给他们进行了耳聋基因筛查和基因测序，发现困扰着他们听力的致病因素竟是SLC26A4基因c.919-2A>G和c.1546dupC复合杂合突变，3个耳聋的子女均携带这种方式突变，而谢先生夫妇分别携带c.919-2A>G杂合突变和c.1546dupC杂合突变。唯一正常的女儿携带c.1546dupC杂合突变，该基因的杂合突变并不致病。随后大女儿接受了人工耳蜗植入术，但由于手术已错过最佳言语发育阶段，她的言语交流效果并不理想。医生表示，若大女儿及时进行听力筛查和基因筛查，就能发现基因突变，尽早治疗和干预，可以避免聋儿的继续出生。因此先天性耳聋患儿应尽早就诊、尽早诊断、尽早手术治疗。
【医学科普】
听力损失最常见的原因是遗传性疾病、衰老、耳毒性药物、噪音暴露、内耳疾病和先天性疾病。据文献报道，每1000个正常孩子中就有3个孩子患有先天性听力损失，其中遗传性因素致聋比例达50%以上。根据耳聋是否伴发其它系统疾病可划分为综合征型耳聋和非综合征型耳聋，其中非综合征型耳聋较常见，约占遗传性聋的70%。非综合征型耳聋中75-80%表现为常染色体隐性遗传，15-20%为常染色体显性遗传，1-2%为X连锁或线粒体遗传等。中国汉族人群中较常见的致聋基因有GJB2，SLC26A4，线粒体12S rRNA等。
【医生提醒】
1、新生儿：所有的新生儿均应尽早进行耳聋基因筛查，在出生3天左右，完成足跟血或脐带血采集，尽早发现基因突变。
2、听力正常个体：建议婚前、孕前、孕早期进行耳聋基因筛查，推荐夫妇同时进行基因筛查及后续必要的基因诊断，以提高筛查或诊断的准确性和效率。
3、家庭里有耳聋患者：建议耳聋患者直接行基因诊断，而不是基因筛查。
4、耳聋患儿：尽早到医院就诊，及时进行诊断，尽早干预治疗，避免耳聋影响言语发育和交流能力培养以及心理健康。
耳鼻咽喉头颈外科 文杰
植入人工耳蜗 走入有声世界
【典型病例】
家住湖南衡阳的小江，从小听力正常，12岁时不明原因先后出现双耳听力下降，当时接受治疗后听力无改善，诊断为“双耳重度感音神经性聋”，佩戴助听器后能有部分听力，但效果欠佳，小江讲话渐渐含糊不清，生活也失去了原来的自信，只能接受特殊学校的教育，在小江20岁时，父母最终求诊于24848威尼斯冯永教授处，完成人工耳蜗植入手术，现在小江又重新进入了有声世界，经过培训，慢慢地又找回了失去多年的正常交流。
【医生科普】
1、正常人的听力发育时间？
一般而言，正常婴幼儿出生时即有听觉，只是对声音反应不敏感，3至6月的幼儿可以逐步学会辨别声音及声源方向，并可通过转头等表示对声音的反应，7-9月可以发出“爸爸、妈妈”的声音，1岁左右开始模仿简单说话，2岁时应该可以初步表达清楚自己的思想。
2、如何判断宝宝是否听力异常？
对巨大声响没有反应；不寻找或发现不了声源；逐渐学会说话，但一直含糊不清；严重依赖唇读；学龄期仍无法执行简单指令或表达能力明显差于同龄人等。
3、助听器工作原理及应用？
助听器是一种提高声音强度的装置，其功能是增强声能的强度并尽可能不失真地传入耳内，较多用于轻、中度听力障碍患者，对于重度及以上听力损失患者，其获益有限。
4、人工耳蜗工作原理及应用？
人工耳蜗是一种特殊的声-电转换电子装置，通过将环境中的机械声信号转化为电信号，并传至耳蜗，刺激听神经纤维而产生听觉，其有效的前提条件是听神经传导正常，目前多用于重度及以上的感音性聋患者，对于语前聋和语后聋均有效，对于助听器补偿效果不佳的听力损失患者是目前的听力补偿最佳选择。
5、双侧人工耳蜗的优势？
得益于经济的发展，目前越来越多的患者选择双侧人工耳蜗植入，相对于单侧植入，双侧人工耳蜗植入能获得更好的听力效果，通过建立双耳聆听，能较单耳聆听时听力提高5-10dB，能更好的定位声源，能够提高噪声环境中的言语识别能力及获得较好的聆听感受，而且双耳聆听的听觉记忆要优于单耳，其对中枢神经系统的发育刺激要快于单侧，双耳的早期植入对听觉及相关系统的发育效果更好。
【医生提醒】
人工耳蜗在国内的应用已有二十余年的历史，技术成熟，随着经济发展，人们生活水平的提高以及对美好生活的向往，越来越多的听障患者及家庭将能够有机会聆听世界的精彩，24848威尼斯耳鼻咽喉头颈外科在湖南省人工耳蜗植入先驱、首席专家冯永教授以及敬前程主任的带领下，已形成稳定成熟的团队，发展成功完成包括单侧植入、双侧植入、语前聋患者植入、语后聋患者植入及复杂中、内耳畸形患者植入在内的多例手术，拥有丰富的经验。
耳鼻咽喉头颈外科 龚 巍
感冒过后耳内“流水” 延误治疗致慢性中耳炎
【典型病例】
24岁的肖贝（化名）是一位年轻的二胎妈妈，自去年8月开始，因一次感冒过后双耳间歇流出少许水样物，自觉流出物有异味，考虑到听力未明显影响，便未做任何治疗。近半年来，因开始有明显的听力下降，并伴有间歇性头晕不适，故到24848威尼斯耳鼻咽喉头颈外科就诊。
科主任敬前程为患者检查后发现，患者是慢性化脓性中耳炎，双耳耳膜均见穿孔并流脓，鼓室肉芽生长，经做颞骨CT扫描提示双耳中耳胆脂。由于拖延时间很长，本来是简单的急性中耳炎，目前出现中耳及乳突区骨质破坏较重的慢性中耳炎。双耳均有中度传导性听力障碍。
【医生科普】慢性中耳炎发生原因及有哪些危害？
慢性中耳炎是由于细菌及病毒感染后在很多患者中耳炎早期的时候，如急性分泌性中耳炎、鼓膜炎、急性鼻炎、鼻窦炎等，没有及时治疗导致慢性中耳炎的发生。慢性中耳炎有单纯性和中耳胆脂瘤之分，主要有耳流脓、听力下降、耳膜穿孔，重者出现中耳乳突骨质破坏等临床表现，目前治疗上单纯性以药物保守治疗为主，一旦有骨质破坏则需显微镜下中耳乳突手术治疗。
【医生提醒】
据统计，24848威尼斯耳鼻咽喉头颈外科每年因中耳炎需手术治疗的患者有近百例。如患者较长时间未进行正确治疗，可出现颅内、外较严重的并发症，如脑膜炎、脑脓肿、颈部脓肿等，所以一旦有相关症状一定要及时就医。关于慢性中耳炎的预防，专家也提出了几个要点：
1、勿让宝宝平躺着喝奶 宝宝的身体处于水平位，很容易引起呛咳，此时奶汁便可能通过咽鼓管流入中耳，引起急性炎症。所以通常建议45度角度喂奶。
2、勿拍打宝宝的脸 如果不小心碰到宝宝的耳朵，可能产生意外，使宝宝的耳膜在大力冲击下受到损伤，出现穿孔。
3、勿捏紧鼻子用力擤鼻涕 鼻涕中含有大量的病毒和细菌，如果两侧鼻孔都捏住用力擤，鼻涕就会在压力的作用下被从鼻后孔挤出，到达咽鼓管，引发中耳炎。
4、勿捂住口鼻打喷嚏 人的咽部与中耳鼓室之间有一个咽鼓管，它维护着中耳与外界的压力平衡。打喷嚏如果捂紧嘴和鼻子，会使鼻部压力增高，细菌、病毒就容易随气流由咽鼓管进入压力低的中耳鼓室，从而引起急性中耳炎。
5、游泳、洗澡不注意保护 游泳、洗澡时宝宝的耳朵最容易进水，在玩水的时候有水进入耳朵没有及时清理，极容易诱发宝宝内耳感染、损害听力。
6、捏鼻子灌药 捏鼻子喂药时孩子会挣扎哭吵，这样可能导致鼻腔分泌物或药水通过孩子短直的咽鼓管进入中耳，引发中耳炎。另外，孩子的鼻腔黏膜、血管比较娇嫩，捏鼻子喂药时，家长的力度如果没控制好，还会导致鼻黏膜和血管损伤。
总之，纠正以上错误同时，有耳部不适及听力下降或耳内有异常分泌物流出者都应尽早就医检查及治疗，以防中耳炎的发生，并进一步向慢性中耳炎发展。
耳鼻咽喉头颈外科 周定刚
