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孩子患上“胡桃夹综合征” 医生叮嘱:长胖点!
发布日期:2024-07-12

  8岁的歌歌(化名)5天前突然出现无诱因尿血2次,尿尿不痛,也没有腰痛和腹痛、头晕眼花等症状,父母赶紧带着歌歌前往24848威尼斯(南华大学附属长沙中心医院)儿科就诊,以血尿查因收入院治疗。经过仔细地排查,最终明确诊断为“胡桃夹综合征”。

入院后血尿神奇消失,原是左肾静脉被“夹住”

  “孩子入院后,给予卧床休息,完善相关检查,发现尿液里面有很多红细胞及蛋白质,属于真性血尿,尿常规检查无白细胞及白细胞酯酶,尿培养未见异常,排除尿路感染诊断。”据该院儿科副主任江杰介绍,入院后第二天,孩子血尿神奇地消失了,复查尿液分析血液及蛋白质均消失。不痛不痒,不贫血,突然出现,自行停止,那么患儿尿液里面的血从哪里来?

  医生注意到,患儿身高132cm,体重只有40斤,整体偏瘦,再通过肾脏及肾血管彩超检查,最终找出了“罪魁祸首”,原来是左肾静脉从肾门出发途经腹主动脉和肠系膜上动脉搭建的“屋檐”时给予角度及空间太小、被夹紧,口径突然急剧变小导致血管压力过大淤血,甚至部分毛细血管破裂,故而尿里面出现血液,血液中红细胞破裂会释放出蛋白质,故而出现血尿蛋白尿。临床上称为“胡桃夹综合征”,除了对症治疗外,医生给患儿家属提了个建议:让孩子多吃些,长胖点。

为什么会出现上述腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角变小?

  如图所示,左肾静脉就相当于那个被夹的核桃,而腹主动脉和肠系膜上动脉就相当于夹子,一般情况下,该夹角为45-60°,且有肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等填充把他撑起来,若过瘦,脂肪过少导致支撑的脂肪组织少,夹角变小,就可能导致胡桃夹现象,从而出现血尿。当然还有青春期身高增长迅速,脊椎过度伸展、体型急剧变化等因素也可以导致该病。

哪些症状需警惕胡桃夹综合征?

  胡桃夹综合征的临床表现各异,常见的有血尿及直立性蛋白尿。无痛性血尿是最常见的表现,从镜下血尿到肉眼血尿均有可能,严重者可出现贫血。直立性蛋白尿多见于青年人,一般24小时尿蛋白不大于1g,休息时可以减轻,活动后明显加重。

  其他临床表现还包括腰痛和性腺血管扩张。左侧腰痛也是胡桃夹综合征的表现之一,具体机制不明,临床上腰痛患者多数伴有尿常规的异常,也与站立体位有关。性腺血管扩张在男性表现为左侧精索静脉曲张,多是体型纤细的青年人,多数平卧位不能消失,可能导致成年后不育。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。彩超是诊断该病的重要手段,及早行肾脏及肾血管超声检查可以帮助确诊此病。

哪些人容易患胡桃夹综合征呢?
  1、 青春期发育过快,身高增长迅速的青少年。
  2、 身材呈瘦长的人群,由于体内脂肪含量少,会使腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变小。
  3、 其他原因,包括左肾静脉位置异常,肠系膜上动脉的异常分支或起源异常等。

胡桃夹综合征需要治疗吗?

  江杰指出,处于生长发育阶段的儿童和青少年,出现胡桃夹综合征,大多数随着年龄的增长可以自愈,首选保守治疗,避免剧烈运动及劳累,应用对症治疗,定期来医院复查。该病多见于体型纤瘦的人群,因此,保持健康体重也是很重要的治疗手段。

  一般来讲,青少年经过保守治疗2年,成人经保守治疗6个月以上效果不佳者可以考虑采取手术治疗。

  手术治疗的目的在于缓解左肾静脉高压,从而缓解各种临床症状,主要方式有左肾静脉移位术、左肾静脉内支架术和左肾静脉外支架固定术,需根据病情进行选择。

供稿 | 儿科 肖冬菊 宣传部 朱文青
一审 | 儿科 江杰
二审 | 宣传部 李晶
三审 | 宣传部 周阳